Tetralogy of Fallot

Isi kandungan:

Tetralogy of Fallot
Tetralogy of Fallot
Anonim

Tinjauan Keseluruhan Tetralogi Fallot

Tetralogy of Fallot berlaku pada kira-kira 400 daripada setiap juta kelahiran hidup. Keadaan jantung kongenital ini menyebabkan percampuran darah yang kurang oksigen dengan darah yang kaya dengan oksigen, yang kemudiannya dipam keluar dari jantung ke dalam sistem peredaran salur darah.

  • Darah yang meninggalkan jantung mempunyai kurang oksigen daripada yang diperlukan oleh organ dan tisu badan, keadaan yang dipanggil hipoksemia.
  • Kekurangan oksigen kronik (berterusan, jangka panjang) menyebabkan sianosis, warna kebiruan pada kulit, bibir dan selaput di dalam mulut dan hidung.

Jantung normal berfungsi seperti berikut:

  • Jantung terdiri daripada 4 ruang: 2 ruang atas dipanggil atria dan 2 ruang bawah yang lebih besar dipanggil ventrikel. Setiap atrium dipisahkan daripada ventrikel berpasangan dengan injap.
  • Hati mempunyai sisi kiri dan kanan. Bahagian kiri dan kanan jantung dipisahkan oleh septum (dinding). Bahagian kanan jantung menerima kekurangan oksigen atau darah biru yang dikembalikan melalui vena (vena cava superior dan vena cava inferior) dari badan.
  • Darah mengalir dari atrium kanan melalui injap trikuspid ke dalam ventrikel kanan, yang mengepamnya melalui injap pulmonik ke dalam arteri pulmonari, arteri utama ke paru-paru.
  • Dalam paru-paru, darah menyerap oksigen dan kemudian kembali ke atrium kiri melalui vena pulmonari.
  • Dari atrium kiri, darah dipam melalui injap mitral ke ventrikel kiri. Ventrikel kiri mengepam darah keluar dari jantung ke dalam sistem peredaran darah melalui arteri besar yang dikenali sebagai aorta.
  • Darah bergerak ke seluruh badan, membekalkan oksigen dan nutrien kepada organ dan sel.
  • Organ tidak boleh berfungsi dengan baik jika tidak menerima darah kaya oksigen yang mencukupi.

4 keabnormalan (tetralogi) jantung yang diterangkan oleh Fallot termasuk yang berikut:

  • Hipertrofi ventrikel kanan: Penebalan ventrikel kanan, atau hipertrofi, berlaku sebagai tindak balas kepada penyempitan atau halangan pada atau di bawah injap pulmonik, disebabkan peningkatan dalam kerja dan tekanan ventrikel kanan.
  • Ventricular septal defect (VSD): Ini ialah lubang pada dinding jantung (septum) yang memisahkan 2 ventrikel. Lubang itu biasanya besar dan membolehkan darah miskin oksigen di ventrikel kanan melalui, bercampur dengan darah kaya oksigen di ventrikel kiri. Darah yang kurang beroksigen ini kemudiannya dipam keluar dari ventrikel kiri ke seluruh badan. Tubuh mendapat sedikit oksigen, tetapi bukan semua yang diperlukan. Kekurangan oksigen dalam darah ini menyebabkan sianosis.
  • Kedudukan aorta yang tidak normal: Aorta, arteri utama yang membawa darah keluar dari jantung dan masuk ke dalam sistem peredaran darah, keluar dari jantung daripada kedudukan yang mengatasi ventrikel kanan dan kiri. (Dalam jantung normal, aorta keluar dari ventrikel kiri.)
  • Stenosis injap pulmonari (PS): Isu utama dengan tetralogi Fallot ialah keterukan stenosis injap pulmonari, kerana VSD sentiasa ada. Jika stenosis adalah ringan, sianosis minimum berlaku, kerana darah yang kurang oksigen dari ventrikel kanan boleh melalui injap pulmonik ke paru-paru dan kurang daripadanya melalui VSD. Walau bagaimanapun, jika PS sederhana hingga teruk, jumlah darah yang lebih kecil sampai ke paru-paru, kerana kebanyakannya dihalang dari kanan ke kiri melalui VSD.

Tetralogy of Fallot menyumbang 10%-15% daripada semua kecacatan jantung kongenital (baru lahir). Bayi dengan keabnormalan ini mengalami tanda-tanda keadaan ini pada awal kehidupan.

Tetralogy of Fallot Punca

Tetralogy of Fallot berlaku semasa perkembangan janin, sebelum kelahiran, dan oleh itu diistilahkan sebagai kecacatan kelahiran kongenital. Ralat berlaku apabila jantung janin berpisah ke dalam bilik, injap dan struktur lain yang membentuk jantung manusia normal. Tiada siapa yang benar-benar pasti mengapa ini berlaku.

Tetralogy of Fallot Symptoms

Kebanyakan bayi dengan tetralogi Fallot mengalami sianosis pada tahun pertama kehidupan.

  • Kulit, bibir dan selaput lendir di dalam mulut dan hidung mendapat warna biru kehitaman yang ketara.
  • Hanya beberapa bayi yang mengalami halangan aliran keluar ventrikel kanan yang sangat teruk menjadi biru semasa lahir.
  • Sebilangan kecil kanak-kanak dengan tetralogi Fallot tidak pernah bertukar biru sama sekali, terutamanya jika stenosis pulmonari adalah ringan, kecacatan septum ventrikel kecil, atau kedua-duanya.
  • Pada sesetengah kanak-kanak, sianosis agak halus dan mungkin tidak dapat dikesan untuk beberapa lama.

Simptom berikut mencadangkan tetralogi Fallot:

  • Pertumbuhan dan perkembangan lebih perlahan, terutamanya jika stenosis pulmonari teruk. Akil baligh mungkin terlewat jika tetralogi tidak dirawat.
  • Kanak-kanak itu biasanya mudah letih dan mula tercungap-cungap dengan sebarang bentuk usaha. Mereka mungkin bermain sebentar sahaja sebelum duduk atau berbaring.
  • Setelah boleh berjalan, kanak-kanak sering mengambil posisi mencangkung untuk menarik nafas dan kemudian meneruskan aktiviti fizikal. Mencangkung meningkatkan tekanan secara sementara dalam aorta dan ventrikel kiri, menyebabkan kurang darah yang bergerak ke ventrikel kiri, lebih banyak daripada arteri pulmonari ke paru-paru.

Episod pewarna biru melampau (dipanggil hypercyanosis atau ringkasnya "mantera tet") berlaku pada kebanyakan kanak-kanak, biasanya dalam 2-3 tahun pertama kehidupan.

  • Kanak-kanak itu tiba-tiba menjadi biru, sukar bernafas, dan mungkin menjadi sangat meragam atau pengsan.
  • 20%-70% kanak-kanak dengan tetralogi Fallot mengalami mantera ini.
  • Mantra sering berlaku semasa memberi makan, menangis, meneran atau semasa bangun pada waktu pagi.
  • Ejaan boleh berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam.

Bila Untuk Mendapatkan Rawatan Perubatan

Kadangkala tetralogi Fallot tidak didiagnosis selama beberapa bulan hingga setahun. Mendiagnosis keadaan seperti tetralogi Fallot adalah salah satu matlamat pemeriksaan rutin dengan doktor anda. Bawa anak anda ke pembekal penjagaan kesihatan mereka jika kanak-kanak mengalami warna kebiruan, mengalami kesukaran bernafas, sawan, pengsan, keletihan, pertumbuhan perlahan atau kelewatan perkembangan. Seorang profesional perubatan harus menentukan punca masalah ini.

Jika anda tidak dapat menghubungi pembekal penjagaan kesihatan anak anda atau jika kanak-kanak mengalami mana-mana gejala berikut, bawa anak ke jabatan kecemasan hospital dengan segera:

  • Perubahan warna kebiruan
  • Masalah bernafas
  • Sawan
  • Pengsan
  • Keletihan atau kelemahan yang melampau

Peperiksaan dan Ujian

Walaupun jika warna kebiruan dan simptom lain telah hilang pada masa kanak-kanak mendapat rawatan perubatan, pembekal penjagaan kesihatan akan mengesyaki masalah jantung dengan serta-merta. Ujian perubatan akan memberi tumpuan kepada mengenal pasti punca sianosis.

  • Ujian makmal: Kiraan sel darah merah dan hemoglobin mungkin meningkat apabila badan cuba mengimbangi kekurangan oksigen pada tisu.
  • Electrocardiogram (ECG): Ujian pantas yang tidak menyakitkan ini mengukur dan merekodkan aktiviti elektrik jantung. Keabnormalan struktur jantung biasanya menghasilkan rakaman yang tidak normal pada ECG. Dalam tetralogi Fallot, hipertrofi ventrikel kanan hampir selalu ada.
  • Pengimejan X-ray dada: Imej ini mungkin menunjukkan "jantung berbentuk but" klasik. Ini berlaku kerana ventrikel kanan diperbesar. Ia juga mungkin menunjukkan aorta yang tidak normal.
  • Ekokardiografi: Ujian pengimejan ini penting. Ia akan menunjukkan kecacatan septum ventrikel atau lubang besar di antara ventrikel kiri dan kanan, tahap stenosis pulmonari, dan ia akan mendedahkan kecacatan lain yang tidak dijangka. Ramai pesakit tidak memerlukan kateterisasi jantung jika penemuan klinikal, ECG dan ekokardiogram adalah rutin dan seperti yang dijangkakan.
  • Kateterisasi jantung: Ini adalah prosedur invasif yang dilakukan oleh pakar kardiologi di makmal khas dengan pesakit di bawah bius tempatan atau am. Prosedur ini dilakukan ke atas semua pesakit yang disyaki tetralogi sebelum ekokardiografi kerana ia adalah satu-satunya prosedur yang boleh digunakan untuk mengesahkan diagnosis. Jika perlu, tiub kecil (kateter) dimasukkan melalui kulit ke dalam saluran darah (biasanya di pangkal paha) dan memajukan vena kava inferior ke dalam jantung. Imej x-ray diambil semasa sedikit pewarna diselitkan. Pewarna membantu menyerlahkan kecacatan septum ventrikel, stenosis pulmonari, aorta mengatasi, dan saiz arteri pulmonari.

Tetralogy of Fallot Treatment

Penjagaan Diri di Rumah

Jika anak anda mula bertukar menjadi biru, letakkan kanak-kanak itu telentang dalam kedudukan lutut ke dada dan hubungi 911 atau nombor kecemasan tempatan anda.

Rawatan Perubatan

Pembedahan adalah cara utama untuk membetulkan masalah jantung. Anak anda mungkin diberi ubat untuk jampi tet. Anda juga akan diberikan maklumat untuk menangani mantera tet masa hadapan.

  • Kanak-kanak akan diletakkan telentang dalam kedudukan lutut ke dada untuk meningkatkan rintangan aorta. Peningkatan tekanan aorta dan ventrikel kiri mengurangkan aliran darah melalui lubang septum dari ventrikel kanan dan meningkatkan peredaran darah ke paru-paru, jadi lebih banyak darah merah sampai ke tisu.
  • Kanak-kanak mungkin diberi oksigen melalui topeng muka untuk meningkatkan jumlah oksigen dalam darah.
  • Kanak-kanak mungkin diberi morfin, propranolol (atau metoprolol), atau, dalam kes yang teruk, phenylephrine (Alconefrin, Vicks Sinex). Ubat-ubatan ini mengurangkan kekerapan dan keterukan mantra tet.

Pembedahan

Pembedahan Blalock-Taussig: Prosedur paliatif yang dilakukan pada bayi yang lebih kecil untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Ini membolehkan kanak-kanak membesar dengan cukup besar untuk menjalani pembaikan pembedahan yang lengkap.

Sambungan dibuat antara salah satu arteri utama badan, biasanya arteri subclavian kanan, dan arteri pulmonari kanan, yang meningkatkan jumlah darah beroksigen merah yang sampai ke paru-paru, melegakan sianosis dengan melegakan dramatik simptom pesakit.

Pembetulan total: Lubang dalam septum ventrikel (antara ventrikel) ditutup dengan tampalan dan halangan kepada aliran keluar ventrikel kanan, stenosis pulmonik, dibuka. Pembetulan ini membolehkan darah mengalir ke paru-paru untuk pengoksigenan sebelum dipam keluar ke dalam badan.

Masa pembedahan bergantung pada simptom. Pembedahan biasanya dilakukan dalam tempoh 2 tahun pertama kehidupan. Kadar kematian pembedahan telah menurun secara mendadak sejak 20 tahun yang lalu. Namun, kira-kira 1%-5% kanak-kanak yang menjalani pembetulan lengkap mati semasa atau sejurus selepas prosedur, akibat kecacatan tambahan lain pada badan dan/atau jantung, dan prosedur pintasan paru-paru jantung itu sendiri.

Langkah Seterusnya

Susulan

Pembekal penjagaan kesihatan anda harus menjadualkan lawatan susulan yang kerap untuk anak anda. Pada lawatan ini, kanak-kanak perlu diperiksa untuk irama jantung yang tidak normal, yang mungkin berlaku pada kanak-kanak yang telah menjalani pembetulan pembedahan untuk tetralogi Fallot.

Pandangan

Selepas pembedahan yang berjaya, kanak-kanak secara amnya tidak mempunyai sebarang gejala dan menjalani kehidupan normal dengan sedikit, jika ada, sekatan. Walau bagaimanapun, pembedahan itu sendiri mungkin mempunyai beberapa komplikasi jangka panjang. Ini termasuk yang berikut:

  • Kegagalan ventrikel kanan: Kegagalan ventrikel kanan adalah mungkin, terutamanya jika pembedahan menyebabkan ketidakcukupan injap pulmonari yang teruk, iaitu kebocoran darah ke belakang dari arteri pulmonari ke dalam ventrikel kanan.
  • Keabnormalan pengaliran elektrik: Setiap pesakit dengan tetralogi Fallot mempunyai blok cawangan berkas kanan yang kedua kepada kecacatan septum ventrikel kongenital. Tetapi menjahit tampalan ke dalam septum ventrikel boleh mewujudkan blok jantung atau kegagalan atrium atas untuk menjalankan/berkomunikasi dengan ventrikel bawah. Perentak jantung kekal kadangkala diperlukan.
  • Aritmia: Kerana pembedahan pada ventrikel, takikardia ventrikel (VT) selepas pembedahan adalah risiko yang jarang berlaku. Ini adalah aritmia yang mengancam nyawa, jadi tindakan susulan untuk mengesan risiko takikardia ventrikel adalah penting.
  • Lubang sisa dalam septum ventrikel: Ini juga mungkin, dengan darah beroksigen mengalir dari sebelah kiri jantung ke kanan (shunting).
Artikel yang menarik
Selesaikannya: Menangani Bos Yang Sukar
Baca lebih lanjut

Selesaikannya: Menangani Bos Yang Sukar

Anda tidak sabar untuk mendapatkan pekerjaan itu - dan kini anda tidak sabar untuk pergi, terima kasih kepada bos anda. Ia adalah situasi yang, malangnya, perkara biasa. Hampir separuh daripada pekerja yang ditinjau oleh firma kakitangan pentadbiran negara Office Team mengatakan mereka telah bekerja untuk bos yang tidak munasabah.

Cara Kekal Sihat, Gembira dan Selamat di Jalan Raya
Baca lebih lanjut

Cara Kekal Sihat, Gembira dan Selamat di Jalan Raya

Q: Saya mengembara merentas desa pada musim panas ini dan menjangkakan masa yang lama di dalam kereta. Apakah yang boleh saya lakukan untuk kekal selamat dan waras? A: Memandu jarak jauh menimbulkan pelbagai jenis bahaya. Caranya? Rancang perjalanan anda dengan teliti - ke mana dan bila anda akan pergi serta cara anda menjaga diri anda di jalan raya .

Mengapa Mengingat Bencana?
Baca lebih lanjut

Mengapa Mengingat Bencana?

Adakah kebaikan untuk mengingati bencana seperti 9/11? Adakah monumen kesedihan dan peringatan ulang tahun yang tidak berkesudahan membuat kita trauma semula atau menguatkan daya tahan kita? Untuk kebaikan atau keburukan, mengingati adalah sebahagian daripada fitrah manusia, kata profesor kolej Mount Holyoke, Karen Remmler, PhD, pakar dalam mengingati tragedi.