2024 Pengarang: Kevin Dyson | [email protected]. Diubah suai terakhir: 2023-12-16 23:43
Apakah Sindrom Lennox-Gastaut?
Sindrom Lennox-Gastaut (LGS) ialah sejenis epilepsi yang jarang berlaku dan teruk yang bermula pada zaman kanak-kanak. Kanak-kanak dengan LGS kerap mengalami sawan dan mereka mengalami beberapa jenis sawan.
Keadaan ini sukar dirawat, tetapi penyelidik sedang mencari terapi baharu. Mencari sokongan praktikal dan emosi adalah kunci untuk membantu anda memberikan anak anda kualiti hidup yang terbaik sambil menghadapi cabaran dan tekanan akibat penyakit ini.
Sawan biasanya bermula antara umur 2 dan 6 tahun. Kanak-kanak dengan LGS mengalami masalah pembelajaran dan kelewatan perkembangan (seperti duduk, merangkak, berjalan) yang boleh menjadi sederhana hingga teruk. Mereka juga boleh mengalami masalah tingkah laku.
Setiap kanak-kanak berkembang secara berbeza, dan adalah mustahil untuk meramalkan prestasi kanak-kanak dengan LGS. Walaupun kebanyakan kanak-kanak mengalami sawan berterusan dan beberapa bentuk ketidakupayaan pembelajaran, sesetengah kanak-kanak mungkin bertindak balas dengan baik terhadap rawatan dan mengalami lebih sedikit sawan.
Orang lain mungkin sering mengalami sawan, serta masalah dengan pemikiran, perkembangan dan tingkah laku, serta memerlukan bantuan dengan aktiviti kehidupan seharian. Sesetengah ibu bapa mendapati bahawa diet khas, yang dipanggil diet ketogenik, membantu.
Punca
Doktor tidak selalu tahu punca LGS kanak-kanak. Dalam sesetengah kes, ia mungkin disebabkan oleh:
- Kekurangan oksigen semasa kelahiran
- Kecederaan otak yang teruk dikaitkan dengan kehamilan atau kelahiran, seperti berat lahir rendah atau kelahiran pramatang
- Jangkitan otak (seperti ensefalitis, meningitis atau rubella)
- Sawan yang bermula pada masa bayi, dipanggil kekejangan bayi atau sindrom Barat
- Masalah otak yang dipanggil displasia kortikal, di mana beberapa gentian saraf di otak tidak sejajar dengan betul semasa perkembangan dalam rahim
- Sklerosis ubi, di mana tumor bukan kanser terbentuk di banyak tempat di seluruh badan, termasuk otak
- Genetik
Simptom
Kanak-kanak dengan LGS kerap mengalami sawan yang teruk. Dan mereka sering mengalami pelbagai jenis sawan, termasuk:
Sawan Atonic. Juga dipanggil "serangan jatuh," kerana orang itu kehilangan nada otot dan boleh jatuh ke tanah. Otot mereka mungkin tersentak. Sawan ini singkat, biasanya berlangsung beberapa saat.
Sawan tonik. Sawan ini menyebabkan badan orang itu menjadi kaku dan boleh bertahan selama beberapa saat hingga seminit. Ia biasanya berlaku apabila orang itu sedang tidur. Jika ia berlaku semasa orang itu terjaga, ia boleh menyebabkan jatuh. Seperti sawan atonik, ia juga dipanggil serangan jatuh.
Ketidakhadiran sawan. Semasa sawan ini, seseorang mungkin memandang kosong atau menganggukkan kepala atau berkelip dengan cepat.
Pada sesetengah kanak-kanak, tanda pertama LGS ialah sawan berterusan yang berlangsung selama 30 minit, atau sawan berterusan tanpa pemulihan penuh antara mereka. Ini dipanggil status epileptikus, dan ia adalah kecemasan perubatan.
Orang yang mempunyai LGS juga mungkin mempunyai masa tindak balas yang lebih perlahan. Ada yang menghadapi masalah mempelajari dan memproses maklumat. Mereka mungkin mempunyai masalah tingkah laku juga.
Mendapatkan Diagnosis
Doktor anda pasti ingin tahu:
- Bilakah anda mula-mula menyedari masalah?
- Adakah anak anda mengalami sawan? Berapa banyak? Berapa kerap?
- Berapa lama ia bertahan dan bagaimana anda menerangkan perkara yang berlaku?
- Adakah anak anda mempunyai sebarang masalah kesihatan atau mengambil sebarang ubat?
- Adakah terdapat sebarang komplikasi semasa kelahiran?
- Adakah anda tahu jika anak anda mengalami sebarang kecederaan otak?
- Adakah anak anda menghadapi masalah dengan pembelajaran atau tingkah laku?
Doktor anda akan mencari tiga tanda untuk mendiagnosis LGS:
- Pelbagai jenis sawan yang sukar dikawal
- Kelewatan perkembangan atau hilang upaya intelek
- Elektroensefalogram (EEG) yang menunjukkan jenis corak tertentu, dipanggil corak gelombang pancang perlahan, di antara sawan. EEG menggunakan mesin untuk merekodkan aktiviti elektrik di dalam otak.
Soalan untuk Doktor Anda
- Adakah anak saya memerlukan sebarang ujian lagi?
- Adakah anda pernah merawat kanak-kanak lain dengan keadaan ini?
- Apakah rawatan yang anda cadangkan?
- Bagaimanakah perasaan anak saya akibat rawatan?
- Apakah yang boleh saya lakukan untuk memastikan anak saya selamat semasa sawan?
- Adakah terdapat ujian klinikal yang boleh diambil oleh anak saya?
- Bagaimanakah saya boleh berhubung dengan keluarga lain yang mempunyai anak dengan LGS?
Rawatan
Ubat
Doktor mungkin menetapkan pelbagai ubat untuk merawat sawan daripada LGS. Matlamatnya adalah untuk mengurangkan bilangan sawan dengan ubat yang menyebabkan kesan sampingan yang paling sedikit. Mencari rawatan yang sesuai untuk anak anda mungkin akan mengambil masa dan koordinasi rapat dengan doktor. Ubat yang digunakan untuk merawat sawan termasuk:
- Cannabidiol (Epidiolex)
- Clobazam (Onfi)
- Felbamate (Felbatol)
- Lamotrigine (Lamictal)
- Rufinamide (Banzel)
- Topiramate (Topamax)
Valproate, asid valproik (Depakene, Depakote)
Biasanya, tiada ubat tunggal mengawal sawan sepenuhnya. Doktor akan memantau ubat anak anda dengan teliti, terutamanya jika anak anda mengambil lebih daripada satu pada satu masa.
Diet
Pemakanan tinggi lemak, rendah karbohidrat khas, dipanggil diet ketogenik, membantu sesetengah orang yang menghidap epilepsi, termasuk sesetengah kanak-kanak yang menghidap LGS. Ia adalah diet tinggi lemak, rendah protein, rendah karbohidrat. Ia mesti dimulakan dengan cara tertentu dan diikuti dengan sangat ketat, jadi anda memerlukan pengawasan doktor.
Doktor anda akan memantau dengan teliti untuk melihat sama ada atau bila mana-mana tahap ubat boleh diturunkan. Oleh kerana dietnya sangat khusus, anak anda mungkin perlu mengambil suplemen vitamin atau mineral.
Doktor tidak pasti mengapa diet ketogenik berfungsi, tetapi beberapa kajian menunjukkan bahawa kanak-kanak yang menghidap epilepsi yang menjalani diet mempunyai peluang yang lebih baik untuk mengurangkan sawan atau ubat-ubatan mereka.
Bagi sesetengah kanak-kanak, diet Atkins yang diubah suai mungkin berkesan juga. Ia sedikit berbeza daripada diet ketogenik. Anda tidak perlu mengehadkan kalori, protein atau cecair. Selain itu, anda tidak menimbang atau menyukat makanan. Sebaliknya, anda memantau karbohidrat.
Orang yang mengalami sawan yang sukar dirawat juga telah mencuba diet indeks glisemik rendah. Diet ini memfokuskan pada jenis karbohidrat, serta jumlah, yang seseorang makan.
Marijuana Perubatan
Banyak perhatian telah tertumpu pada penggunaan ganja perubatan untuk merawat kanak-kanak yang menghidap epilepsi, dan banyak keluarga berminat untuk mengetahui lebih lanjut. Doktor belum lagi mengkaji penggunaan ganja perubatan pada kanak-kanak yang mempunyai LGS, dan kebanyakan kajian yang menggunakannya untuk merawat epilepsi telah menumpukan pada faedah jangka pendek. Menurut Yayasan Lennox-Gastaut, lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengetahui sama ada ini adalah rawatan yang selamat dan berkesan untuk kanak-kanak dengan LGS.
Pembedahan
Jika ubat-ubatan dan rawatan lain tidak mengurangkan bilangan sawan, doktor anda mungkin mencadangkan pembedahan.
Perangsang saraf vagus ialah alat kecil yang diletakkan di lengan atau berhampiran dada. Ia menghantar impuls elektrik ke saraf vagus, yang mengalir dari perut ke otak. Saraf kemudian menghantar impuls tersebut ke otak untuk membantu mengawal sawan. Pembedahan dilakukan di bawah bius am dan mengambil masa kira-kira sejam.
Perangsang RNS ialah peranti yang diletakkan di dalam tengkorak dan disambungkan ke otak. Ia merasakan sebarang aktiviti elektrik yang tidak normal dan kemudian menghantar impuls elektrik ke otak untuk cuba mengelakkan sawan daripada berlaku.
Corpus callosotomy membahagikan hemisfera kiri dan kanan otak. Itu mengekalkan sawan yang bermula di satu bahagian otak daripada merebak ke bahagian yang bertentangan. Ia biasanya dicadangkan hanya untuk orang yang mengalami sawan teruk dan tidak terkawal yang menyebabkan mereka jatuh dan cedera. Seseorang yang mempunyai corpus callosotomy perlu tinggal di hospital selama 2 hingga 4 hari dan akan terus mengambil ubat anti-sawan selepas mereka pulang ke rumah.
Apa yang Dijangkakan
Mengasuh anak dengan LGS adalah sukar. Jika anak anda kerap sawan, mereka mungkin perlu memakai topi keledar untuk melindungi mereka jika terjatuh. Anda mungkin perlu berhadapan dengan masalah tingkah laku seperti bertindak keluar dan kesan sampingan daripada ubat anti sawan.
Tiada ubat untuk LGS, walaupun terdapat banyak penyelidikan untuk mencari rawatan yang lebih berkesan.
Setiap kanak-kanak dengan LGS mempunyai keperluan yang berbeza. Kebanyakannya terus mengalami sawan dan hilang upaya intelek selepas mereka dewasa. Sesetengah mungkin boleh hidup berdikari, tetapi kebanyakannya memerlukan bantuan dengan aktiviti harian. Mereka mungkin perlu tinggal dalam kumpulan atau tinggal di rumah yang dibantu.
Adalah penting bagi ibu bapa dan adik-beradik untuk mendapatkan sokongan yang mereka perlukan sebagai penjaga dan ahli keluarga yang menghadapi kehidupan dengan keadaan yang teruk ini. Bercakap dengan keluarga lain yang menghadapi cabaran yang sama boleh membantu anda berasa kurang terasing dan mendapatkan petua serta maklumat daripada orang lain boleh menjadikan kehidupan seharian lebih mudah.
Mendapatkan Sokongan
Untuk mengetahui lebih lanjut mengenai sindrom Lennox-Gastaut, anda boleh melawati tapak web Yayasan LGS. Ia adalah tempat permulaan yang baik untuk mencari sokongan yang mungkin anda dan keluarga perlukan.
Disyorkan:
Sindrom Fragile X: Gejala, Punca, Diagnosis dan Rawatan
Sindrom Fragile X menjejaskan pembelajaran, tingkah laku, penampilan dan kesihatan kanak-kanak. Gejala boleh menjadi ringan atau lebih teruk. Kanak-kanak lelaki selalunya mempunyai bentuk yang lebih serius daripada kanak-kanak perempuan. Kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan genetik ini boleh mendapatkan pendidikan dan terapi khas untuk membantu mereka belajar dan berkembang seperti kanak-kanak lain.
Sindrom Prader-Willi: Gejala, Punca dan Rawatan
Sindrom Prader-Willi (PWS) ialah keadaan rumit yang jarang berlaku yang menjejaskan banyak bahagian badan anda. Ia berpunca daripada masalah dengan salah satu kromosom anda (seuntai DNA yang membawa gen anda). Ia boleh menyebabkan masalah fizikal, seperti kelaparan yang melampau dan otot yang lemah, serta masalah pembelajaran dan tingkah laku.
Sindrom Sindrom Rett, Punca dan Rawatan
Sindrom Rett ialah gangguan neurologi yang jarang berlaku dan teruk yang menjejaskan kebanyakan kanak-kanak perempuan. Ia biasanya ditemui dalam dua tahun pertama kehidupan, dan diagnosis kanak-kanak dengan sindrom Rett boleh berasa sangat menggembirakan.
Apakah sindrom Reye? Gejala dan Punca Sindrom Reye-Johnson
Sindrom Reye ialah penyakit yang jarang berlaku tetapi serius yang menyebabkan bengkak pada hati dan otak. Ia boleh memberi kesan kepada orang tidak kira umur, tetapi ia paling kerap dilihat pada kanak-kanak dan remaja yang pulih daripada virus seperti selesema atau cacar air.
Sindrom Terowong Cubital dan Radial: Punca, Gejala dan Rawatan
Sindrom terowong cubital dan sindrom terowong jejari tidak begitu biasa seperti saudara mereka yang lebih dikenali - sindrom terowong karpal - tetapi ia juga boleh menyebabkan sakit teruk, kebas, kesemutan dan kelemahan otot pada tangan dan lengan.